@MASTERSTHESIS{ 2017:1362827058,
 	title = {Escore de Williams aplicado na resson?ncia magn?tica para avalia??o hep?tica de crian?as com fibrose c?stica},
 	year = {2017},
 	url = "http://tede2.pucrs.br/tede2/handle/tede/7810",
 	abstract = "A fibrose c?stica (FC) foi por muito tempo descrita como uma doen?a gen?tica fatal. Atualmente, a melhora nos cuidados de sa?de destes pacientes possibilitou uma maior sobrevida e assim a observa??o de outras sintomatologias relacionadas ? muta??o do gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane chloride regulator), respons?vel pela doen?a. Apesar da doen?a pulmonar continuar sendo a principal causa de morbidade e mortalidade, a FC exige aten??o tamb?m para manifesta??es de doen?a em outros ?rg?os, como o caso da doen?a hep?tica. A doen?a hep?tica associada ? FC (DHFC) pode ser considerada um fator de risco independente para a mortalidade e transplante pulmonar. O grande desafio ? o seu diagn?stico, pois suas altera??es podem permanecer assintom?ticas at? est?gios avan?ados da doen?a. N?o h? dispon?vel um teste que seja sens?vel e espec?fico para avaliar a fun??o hep?tica, o diagn?stico precoce da DHFC requer o conjunto de exame cl?nico regular, exames de bioqu?mica e de imagem. ? grande a expectativa por exames n?o invasivos que sejam in?cuos para o paciente e possam ser facilmente repetidos e comparados para a busca de altera??es o mais precoce poss?vel. As t?cnicas de imagem t?m melhorado significativamente na ?ltima d?cada e as novas tecnologias est?o come?ando a entrar na pr?tica cl?nica. Ultrassonografia (US), tomografia computadorizada e resson?ncia magn?tica (RM) s?o as principais modalidades usadas atualmente, mas novas t?cnicas baseadas em RM est?o em destaque. Desta forma, seria desej?vel desenvolver uma metodologia mais acurada que a US que ? o exame rotineiramente mais difundido, assim como o escore ultrassonogr?fico descrito por Williams et al em 1995, utilizado at? ent?o. Nosso objetivo ? descrever as poss?veis altera??es encontradas na RM em crian?as com FC e correlacionar com os achados da US, principalmente em rela??o aos par?metros de par?nquima, borda e fibrose hep?tica. M?todos: Pacientes com diagn?stico de fibrose c?stica realizaram avalia??o cl?nica, antropom?trica, exames de ultrassonografia e resson?ncia magn?tica. Os exames de resson?ncia magn?tica foram realizados sem seda??o e sem contraste. O f?gado foi avaliado segundo o escore descrito por Williams et al na ultrassonografia e na resson?ncia magn?tica. Foram analisados ainda outros diferentes aspectos na RM entre eles: n?dulos degenerativos, atrofia do lobo hep?tico direito, o sinal do entalhe posterior do lobo hep?tico. Resultados: Os exames de vinte pacientes foram analisadas, os participantes do estudo tinham idade entre 8 e 19 anos. Cinco pacientes apresentaram exame de US alterado com escore ultrassonogr?fico maior que 3, quatro pacientes com escore 7 e um com escore 9. Ao aplicar os crit?rios do escore de Williams na resson?ncia magn?tica, os 5 pacientes foram avaliados com escore 9. A ultrassonografia n?o pode avaliar a fibrose hep?tica da mesma forma que a resson?ncia, na US quatro pacientes receberam pontua??o 1 para o par?metro, j? na RM todos receberam pontua??o m?xima. Na RM, foram identificados quatro pacientes com atrofia do lobo hep?tico direito, tr?s pacientes com n?dulos degenerativos e 2 pacientes com varizes esof?gicas. Quatro pacientes (80%) apresentaram o sinal do entalhe posterior do lobo hep?tico direito. Conclus?o: Existe uma boa correla??o entre US e RM, por?m a RM teve melhor desempenho na avalia??o da fibrose hep?tica. O escore de Williams tamb?m pode ser aplicado para an?lise hep?tica pela RM. Assim a RM se destaca como um m?todo n?o invasivo que nos fornecer ainda outras informa??es relacionadas com a DHFC que contribuem na avali??o global do paciente com FC.",
 	publisher = {Pontif?cia Universidade Cat?lica do Rio Grande do Sul},
 	scholl = {Programa de P?s-Gradua??o em Medicina/Pediatria e Sa?de da Crian?a},
 	note = {Escola de Medicina}
}