@PHDTHESIS{ 2021:1609942439,
 	title = {Sobrevida de pacientes com doen?a hep?tica associada ? fibrose c?stica},
 	year = {2021},
 	url = "http://tede2.pucrs.br/tede2/handle/tede/9945",
 	abstract = "A expectativa de vida dos pacientes com fibrose c?stica vem aumentando significativamente com as melhorias nos cuidados nutricionais e terapias pulmonares. A doen?a hep?tica associada ? fibrose c?stica (DHFC) est? emergindo como causa de morbidade e mortalidade. Entretanto, o impacto da DHFC na sobrevida dos pacientes ainda precisa ser melhor estudado. O objetivo deste estudo ? avaliar a associa??o entre a gravidade da doen?a hep?tica e a sobrevida em pacientes com fibrose c?stica. Pacientes do servi?o de fibrose c?stica do Queensland Children?s Hospital (Brisbane, Austr?lia) foram avaliados em um estudo de coorte com 27 anos de seguimento. Dados de registros anuais de 1991 a 2018 foram usados para estimar as probabilidades de sobrevida. Pacientes menores de 19 anos com diagn?stico confirmado de fibrose c?stica foram inclu?dos e acompanhados at? a ocorr?ncia de transplante hep?tico, ?bito ou t?rmino do seguimento. DHFC foi diagnosticada usando crit?rios cl?nicos, bioqu?micos e de imagem de acordo com as diretrizes recomedadas. DHFC avan?ada foi estabelecida pela presen?a de cirrose, hipertens?o portal ou varizes esof?gicas. Um gr?fico ac?clico direcionado foi utilizado para avaliar os poss?veis preditores de sobrevida em pacientes com fibrose c?stica. Para estimar o efeito total da doen?a hep?tica na sobrevida, o diagrama causal indicou as vari?veis sexo, diabetes, gen?tipo e terapia com ?cido ursodesoxic?lico para o modelo ajustado. Para a an?lise dos dados foram usados o m?todo Kaplan-Meier e o modelo de riscos proporcionais de Cox. Duzentos e noventa pacientes foram acompanhados com tempo de observa??o de 2.101 pessoas-ano. A sobrevida m?dia global foi de 23 anos (IC95% 21,0?25,0). DHFC avan?ada foi um preditor de redu??o da sobrevida quando ajustado para sexo, diabetes e terapia com ?cido ursodesoxic?lico (HR 5,02; IC95% 1,53?16,46; p=0,008). O estudo mostra evid?ncias de que a DHFC avan?ada pode estar associada ao aumento do risco de morte em pacientes com fibrose c?stica quando ajustada para sexo, diabetes e terapia com ?cido ursodesoxic?lico. Novos estudos s?o necess?rios para avaliar esse efeito com maior acur?cia.",
 	publisher = {Pontif?cia Universidade Cat?lica do Rio Grande do Sul},
 	scholl = {Programa de P?s-Gradua??o em Pediatria e Sa?de da Crian?a},
 	note = {Escola de Medicina}
}