@PHDTHESIS{ 2020:475574218, title = {Progn?stico de pacientes pedi?tricos com leucemia mieloide aguda}, year = {2020}, url = "http://tede2.pucrs.br/tede2/handle/tede/9424", abstract = "A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) ? uma doen?a altamente agressiva em crian?as e adolescentes, acometendo as c?lulas progenitoras mieloide imaturas da medula ?ssea. O progn?stico da LMA depende de uma s?rie de fatores como: o subtipo da leucemia, idade do paciente, altera??es apresentadas nos exames laboratoriais de sangue perif?rico e de medula ?ssea, mudan?as moleculares e citogen?ticas. Entretanto, al?m desses fatores, muitas outras caracter?sticas epidemiol?gicas, cl?nicas, laboratoriais e gen?ticas podem influenciar na ocorr?ncia da doen?a refrat?ria e recidiva da doen?a. Assim, este trabalho teve o prop?sito de caracterizar os fatores progn?sticos de pacientes pedi?tricos, especialmente aqueles referentes ? doen?a refrat?ria e p?s-recidiva da LMA, que receberam tratamento no Hospital Universit?rio de Santa Maria, refer?ncia na regi?o central do estado do Rio Grande do Sul em hematologia oncologia pedi?trica, no per?odo de janeiro de 2008 at? dezembro de 2019. Tratou-se de um estudo de coorte retrospectivo, com an?lise de prontu?rios do Servi?o de Arquivo M?dico. Foram selecionados para o estudo 51 crian?as e adolescentes, diagnosticados e tratados uniformemente, divididas em dois grupos: com remiss?o completa da doen?a 64,7% (n=33) e com recidiva da doen?a ou doen?a refrat?ria 35,5% (n=18). Os dois grupos foram homog?neos em rela??o dados demogr?ficos e sintomas cl?nicos. O perfil predominante foi de crian?as do sexo masculino, de cor branca e faixa et?ria de 1 a 10 anos 70,8% (n=17). Quanto ao domic?lio, a maior proced?ncia de pacientes foi da regi?o Sudoeste 35,3% (n=18). Os principais sintomas apresentados ao diagn?stico foram: sangramentos 52,9% (n=27), febre 47,1% (n=24) e astenia 47,1% (n=24). O subtipo mais comum, segundo crit?rios da FAB (French-American-British), foi a LMA M3 com 37,3% (n=19); a maior taxa de recidiva a LMA M0 60,0% (n=3/5). Os par?metros hematol?gicos das crian?as com remiss?o completa e as que tiveram recidiva n?o apresentaram diferen?a estat?stica entre os grupos. As anormalidades gen?ticas t(15;17); t(8;21) foram expressivas, entretanto ambas apresentam um progn?stico favor?vel. A muta??o g?nica FLT3-ITD foi a de maior preval?ncia e n?o influenciou no progn?stico. Ao comparar o perfil da express?o de ant?genos entre crian?as com remiss?o de LMA observou-se maior express?o do marcador granuloc?tico CD13 (p=0.022). Crian?as com recidiva de LMA tiveram maior porcentagem de express?o do marcador CD36 (p=0.010) e dos marcadores de express?o an?mala CD4 (p=0,006), CD7 (p= 0.008) e CD22 (p=0.010). O protocolo de tratamento mais utilizado foi o LMA-IO 97 em 56,86% dos casos (n=29); na LMA M3 a utiliza??o do ?cido all-trans-retin?ico (ATRA) foi a op??o de escolha em todos os casos (n=19). A sobrevida global (SG) m?dia foi de 68,7% em 2 anos e a sobrevida livre de eventos (SLE) de 59,5%. Segundo o subtipo de LMA (LMA M3 e os demais tipos), o teste de log rank (Mantel-Cox), p = 0,012, mostrou diferen?a significativa. Para os pacientes com LMA M3, a SG em 2 meses foi de 88,9% e para os outros tipos de LMA, a SG foi de 53,6%. Na SLE tamb?m houve diferen?a significativa segundo teste de log rank (Mantel-Cox), p=0,003. A SLE para o LMA M3 foi de 88,9% at? 2 anos (6 meses, 1 ano e 2 anos) e para os pacientes com outros tipos de LMA, em 2 anos de 30,6%. O ?bito ocorreu principalmente devido ao tratamento, atribuindo ?s infec??es (septicemia) como respons?veis. Nossos resultados mostraram a import?ncia de analisar caracter?sticas demogr?ficas, par?metros cl?nicos e exames laboratoriais, principalmente marcadores imunofenot?picos positivos de linhagem mieloide e linfoide no desfecho da LMA para estabelecer um progn?stico fidedigno.", publisher = {Pontif?cia Universidade Cat?lica do Rio Grande do Sul}, scholl = {Programa de P?s-Gradua??o em Medicina/Pediatria e Sa?de da Crian?a}, note = {Escola de Medicina} }