@MASTERSTHESIS{ 2017:424348865,
 	title = {Escore de Williams aplicado na ressonância magnética para avaliação hepática de crianças com fibrose cística},
 	year = {2017},
 	url = "http://tede2.pucrs.br/tede2/handle/tede/7810",
 	abstract = "A fibrose cística (FC) foi por muito tempo descrita como uma doença genética fatal. Atualmente, a melhora nos cuidados de saúde destes pacientes possibilitou uma maior sobrevida e assim a observação de outras sintomatologias relacionadas à mutação do gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane chloride regulator), responsável pela doença. Apesar da doença pulmonar continuar sendo a principal causa de morbidade e mortalidade, a FC exige atenção também para manifestações de doença em outros órgãos, como o caso da doença hepática. A doença hepática associada à FC (DHFC) pode ser considerada um fator de risco independente para a mortalidade e transplante pulmonar. O grande desafio é o seu diagnóstico, pois suas alterações podem permanecer assintomáticas até estágios avançados da doença. Não há disponível um teste que seja sensível e específico para avaliar a função hepática, o diagnóstico precoce da DHFC requer o conjunto de exame clínico regular, exames de bioquímica e de imagem. É grande a expectativa por exames não invasivos que sejam inócuos para o paciente e possam ser facilmente repetidos e comparados para a busca de alterações o mais precoce possível. As técnicas de imagem têm melhorado significativamente na última década e as novas tecnologias estão começando a entrar na prática clínica. Ultrassonografia (US), tomografia computadorizada e ressonância magnética (RM) são as principais modalidades usadas atualmente, mas novas técnicas baseadas em RM estão em destaque. Desta forma, seria desejável desenvolver uma metodologia mais acurada que a US que é o exame rotineiramente mais difundido, assim como o escore ultrassonográfico descrito por Williams et al em 1995, utilizado até então. Nosso objetivo é descrever as possíveis alterações encontradas na RM em crianças com FC e correlacionar com os achados da US, principalmente em relação aos parâmetros de parênquima, borda e fibrose hepática. Métodos: Pacientes com diagnóstico de fibrose cística realizaram avaliação clínica, antropométrica, exames de ultrassonografia e ressonância magnética. Os exames de ressonância magnética foram realizados sem sedação e sem contraste. O fígado foi avaliado segundo o escore descrito por Williams et al na ultrassonografia e na ressonância magnética. Foram analisados ainda outros diferentes aspectos na RM entre eles: nódulos degenerativos, atrofia do lobo hepático direito, o sinal do entalhe posterior do lobo hepático. Resultados: Os exames de vinte pacientes foram analisadas, os participantes do estudo tinham idade entre 8 e 19 anos. Cinco pacientes apresentaram exame de US alterado com escore ultrassonográfico maior que 3, quatro pacientes com escore 7 e um com escore 9. Ao aplicar os critérios do escore de Williams na ressonância magnética, os 5 pacientes foram avaliados com escore 9. A ultrassonografia não pode avaliar a fibrose hepática da mesma forma que a ressonância, na US quatro pacientes receberam pontuação 1 para o parâmetro, já na RM todos receberam pontuação máxima. Na RM, foram identificados quatro pacientes com atrofia do lobo hepático direito, três pacientes com nódulos degenerativos e 2 pacientes com varizes esofágicas. Quatro pacientes (80%) apresentaram o sinal do entalhe posterior do lobo hepático direito. Conclusão: Existe uma boa correlação entre US e RM, porém a RM teve melhor desempenho na avaliação da fibrose hepática. O escore de Williams também pode ser aplicado para análise hepática pela RM. Assim a RM se destaca como um método não invasivo que nos fornecer ainda outras informações relacionadas com a DHFC que contribuem na avalição global do paciente com FC.",
 	publisher = {Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul},
 	scholl = {Programa de Pós-Graduação em Medicina/Pediatria e Saúde da Criança},
 	note = {Escola de Medicina}
}