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Document type: Dissertação
Title: Escore de Williams aplicado na ressonância magnética para avaliação hepática de crianças com fibrose cística
Author: Baldissera, Marilisa 
Advisor: Baldisserotto, Matteo
Abstract (native): A fibrose cística (FC) foi por muito tempo descrita como uma doença genética fatal. Atualmente, a melhora nos cuidados de saúde destes pacientes possibilitou uma maior sobrevida e assim a observação de outras sintomatologias relacionadas à mutação do gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane chloride regulator), responsável pela doença. Apesar da doença pulmonar continuar sendo a principal causa de morbidade e mortalidade, a FC exige atenção também para manifestações de doença em outros órgãos, como o caso da doença hepática. A doença hepática associada à FC (DHFC) pode ser considerada um fator de risco independente para a mortalidade e transplante pulmonar. O grande desafio é o seu diagnóstico, pois suas alterações podem permanecer assintomáticas até estágios avançados da doença. Não há disponível um teste que seja sensível e específico para avaliar a função hepática, o diagnóstico precoce da DHFC requer o conjunto de exame clínico regular, exames de bioquímica e de imagem. É grande a expectativa por exames não invasivos que sejam inócuos para o paciente e possam ser facilmente repetidos e comparados para a busca de alterações o mais precoce possível. As técnicas de imagem têm melhorado significativamente na última década e as novas tecnologias estão começando a entrar na prática clínica. Ultrassonografia (US), tomografia computadorizada e ressonância magnética (RM) são as principais modalidades usadas atualmente, mas novas técnicas baseadas em RM estão em destaque. Desta forma, seria desejável desenvolver uma metodologia mais acurada que a US que é o exame rotineiramente mais difundido, assim como o escore ultrassonográfico descrito por Williams et al em 1995, utilizado até então. Nosso objetivo é descrever as possíveis alterações encontradas na RM em crianças com FC e correlacionar com os achados da US, principalmente em relação aos parâmetros de parênquima, borda e fibrose hepática. Métodos: Pacientes com diagnóstico de fibrose cística realizaram avaliação clínica, antropométrica, exames de ultrassonografia e ressonância magnética. Os exames de ressonância magnética foram realizados sem sedação e sem contraste. O fígado foi avaliado segundo o escore descrito por Williams et al na ultrassonografia e na ressonância magnética. Foram analisados ainda outros diferentes aspectos na RM entre eles: nódulos degenerativos, atrofia do lobo hepático direito, o sinal do entalhe posterior do lobo hepático. Resultados: Os exames de vinte pacientes foram analisadas, os participantes do estudo tinham idade entre 8 e 19 anos. Cinco pacientes apresentaram exame de US alterado com escore ultrassonográfico maior que 3, quatro pacientes com escore 7 e um com escore 9. Ao aplicar os critérios do escore de Williams na ressonância magnética, os 5 pacientes foram avaliados com escore 9. A ultrassonografia não pode avaliar a fibrose hepática da mesma forma que a ressonância, na US quatro pacientes receberam pontuação 1 para o parâmetro, já na RM todos receberam pontuação máxima. Na RM, foram identificados quatro pacientes com atrofia do lobo hepático direito, três pacientes com nódulos degenerativos e 2 pacientes com varizes esofágicas. Quatro pacientes (80%) apresentaram o sinal do entalhe posterior do lobo hepático direito. Conclusão: Existe uma boa correlação entre US e RM, porém a RM teve melhor desempenho na avaliação da fibrose hepática. O escore de Williams também pode ser aplicado para análise hepática pela RM. Assim a RM se destaca como um método não invasivo que nos fornecer ainda outras informações relacionadas com a DHFC que contribuem na avalição global do paciente com FC.
Abstract (english): Cystic fibrosis (CF) has long been described as a fatal genetic disease. Currently, improvement in the care of these patients contributes to longer survival and thereby allows the observation of other symptoms related to mutations of the cystic fibrosis transmembrane chloride regulator (CFTR) gene, responsible for the disease. Although pulmonary disease continues to be the leading cause of morbidity and mortality, CF also requires that attention be given to manifestations of the disease in other organs, such as liver disease. CF-associated liver disease (CFLD) can be considered an independent risk factor for mortality and lung transplantation. The major challenge is to diagnose CFLD, because the changes may remain asymptomatic until advanced stages of the disease. There is currently no single test that is sensitive and specific enough to assess liver function, and early diagnosis of CFLD requires a combination of regular clinical examination, biochemical tests, and imaging studies. There are high expectations for noninvasive tests that are harmless to patients and can be easily repeated and compared in order to detect changes as early as possible. Imaging techniques have improved significantly over the past decade and new technologies are being incorporated into clinical practice. Ultrasonography (US), computed tomography and magnetic resonance imaging (MRI) are the main imaging modalities currently used for examination, but new MRI-based techniques have acquired great importance. Thus, it would be desirable to develop a more accurate method than US, which is the most widely used routine examination, as well as the ultrasound scoring system described by Williams et al in 1995 and used so far. This study aimed to describe possible MRI abnormalities in children with CF and correlate them with US findings, particularly in relation to parameters of parenchyma, border, and liver fibrosis. Methods: Patients with a diagnosis of CF underwent clinical examination, anthropometric measurements, US, and MRI. MRI was performed without sedation or contrast. The liver was evaluated using the scoring system described by Williams et al on US and MRI images. Other MRI features were also analyzed, including degenerative nodules, atrophy of the right hepatic lobe, and posterior notch sign of the hepatic lobe. Results: The US and MRI findings of 20 patients were analyzed. Patient age ranged from 8 to 19 years. Five patients showed US abnormalities with an ultrasound score greater than 3, 4 patients with a score of 7, and 1 patient with a score of 9. When the Williams scoring criteria were applied to MRI, 5 patients were evaluated as having a score of 9. US did not assess liver fibrosis in the same way as MRI. In the US evaluation, 4 patients received a score of 1 for this parameter, while in the MRI evaluation all patients received the maximum score. MRI revealed 4 patients with atrophy of the right hepatic lobe, 3 patients with degenerative nodules, and 2 patients with esophageal varices. Four patients (80%) showed the posterior notch sign of the hepatic lobe. Conclusion: Although there was a good correlation between US and MRI, MRI performed better than US in the assessment of liver fibrosis. The Williams scoring system can also be applied to hepatic MRI. Thus, MRI stands out as a noninvasive method that can provide further information related to CFLD, contributing to the overall assessment of patients with CF.
Keywords: Doença Hepática Associada à Fibrose Cística
Ultrassonografia
Ressonância Magnética
CNPQ Knowledge Areas: CIENCIAS DA SAUDE::MEDICINA
Language: por
Country: Brasil
Publisher: Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul
Institution Acronym: PUCRS
Department: Escola de Medicina
Program: Programa de Pós-Graduação em Medicina/Pediatria e Saúde da Criança
Access type: Acesso Aberto
Fulltext access restriction: Trabalho será publicado como artigo ou livro
Time to release fulltext: 60 meses
Date to release fulltext: 24/01/2023
URI: http://tede2.pucrs.br/tede2/handle/tede/7810
Issue Date: 3-Mar-2017
Appears in Collections:Programa de Pós-Graduação em Pediatria e Saúde da Criança

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