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Document type: Dissertação
Title: Distúrbios respiratórios do sono em pacientes pediátricos portadores de fibrose cística
Author: Lumertz, Magali Santos 
Advisor: Pinto, Leonardo Araújo
Abstract (native): Fibrose cística (FC) é uma doença genética, que compromete a função de diversos órgãos epiteliais. O acometimento do sistema respiratório é a principal causa de morbidade e mortalidade nestes pacientes. Como em muitas afecções respiratórias crônicas, o comprometimento da ventilação manifesta-se inicialmente durante o sono. A presença de alteração no sono pode estar associada a um pior controle da doença, através de maior inflamação local, aumento na frequência das exacerbações respiratórias, redução da função pulmonar e prejuízo nas trocas gasosas, contribuindo, também, para uma piora na qualidade de vida. Embora relevantes, na literatura verificam-se achados contraditórios e limitações quanto à descrição da presença de distúrbios respiratórios do sono na população pediátrica com FC e reduzido número de trabalhos com relato de avaliação capnográfica. Sendo assim, os objetivos do presente estudo foram descrever a frequência de distúrbios respiratórios do sono em pacientes pediátricos portadores de FC em acompanhamento ambulatorial e verificar a associação entre os achados de polissonografia (PSG) e outras variáveis avaliadas rotineiramente no período de vigília. Dos 91 pacientes do centro multidisciplinar de FC do Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUCRS), 54 indivíduos puderam ser incluídos no projeto de avaliação da via aérea superior (VAS) e sono. Destes, havia informações referentes às VAS em 48 prontuários e ao sono (através do registro do resultado de exame de PSG), em 16. Todos os pacientes com PSG foram incluídos neste estudo e apresentavam as seguintes características: idade média 11±5,6 anos, índice de massa corporal (em Z escore) de 0,13±0,61 e volume expiratório no primeiro segundo (VEF1) médio de 87,95±26,21% do predito. Verificamos que o VEF1 foi correlacionado à média da saturação de oxihemoglobina no sono (r= 0,602, p 0,023) e ao pico da estimativa do gás carbônico (CO2) exalado (EtCO2) no sono (r= -0,645, p 0,024). Além disso, a presença de colonização crônica das vias aéreas por Pseudomonas aeruginosa (PA) apresentou associação com a média do EtCO2 no sono não REM (33±2,77mmHg nos pacientes sem colonização versus 37±1,41mmHg nos com PA cronicamente; p 0,024). Ainda, o índice de apneia e hipopneia por hora de sono se correlacionou com o nadir de SatO2 (r= -0,593, p 0,015). Embora nossa principal limitação tenha sido o pequeno tamanho da amostra, sabemos que a PSG é um exame de difíceis acesso e execução, especialmente para a população pediátrica, tanto que estudos prévios envolvendo crianças incluem, em geral, amostras entre 10 e 40 indivíduos com FC (a maior parte sem avaliação da capnografia noturna). Por fim, os achados do presente estudo corroboram publicações prévias que sugerem que a avaliação do sono poderia servir como um precoce indicativo da progressão da doença respiratória em FC, embora ainda sejam necessários mais estudos que avaliem essas variáveis e, especialmente, que analisem a medida do CO2 noturno. Assim, concluímos que, se não a população geral de fibrocísticos, alguns grupos possam se beneficiar mais desta avaliação (PSG) em específico, como aqueles colonizados por Pseudomonas aeruginosa e os com redução persistente de índices de função pulmonar, sobretudo do VEF1.
Abstract (english): Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease which compromises the function of various organs. Respiratory system involvement is the main cause of morbidity and mortality in these patients. As in many chronic respiratory conditions, impairment of ventilation manifests initially during sleep. Sleep disordered breathing can lead to poorer control of the disease, by increasing local inflammation and respiratory exacerbations, reducing pulmonary function and impairing gas exchange, contributing to worse quality of life. Although relevant, there are limitations and contradictory findings about presence of sleep disordered breathing in pediatric CF population, due to small number of studies involving them and limited report of capnographic evaluation. Thus, the objectives of the study were to describe frequency of respiratory sleep disorders in pediatric patients with CF and to verify association between polysomnography findings (PSG) and other variables routinely assessed in waking period. From ninety one patients of multidisciplinary CF center at Hospital São Lucas Hospital (PUCRS), 54 individuals could be included in upper airway (UA) and sleep project. Of these, there was information regarding UA in 48 charts and about sleep (from PSG results recordings) in 16. All patients with PSG were included in the present study. Mean age was 11±5.6 years old, body mass index (in Z score) was 0,13±0,61 and expiratory volume in the first second (FEV1) mean was 87.95±26.21% of predicted. We found that FEV1 was correlated with mean sleep oxyhemoglobin saturation (r = 0.602, p 0.023) and with peak end-tidal carbon dioxide (EtCO2) in sleep (r = -0.645, p 0.024). In addition, presence of chronic airway colonization by Pseudomonas aeruginosa (PA) was associated with the mean EtCO2 in non-REM sleep (33±2.77 mmHg in those without colonization versus 37±1.41 mmHg in patients with chronically PA; p 0.024). Furthermore, apnea and hypopnea index per hour of sleep correlated with nadir of SaO2 (r= -0.593, p 0.015). Although our main limitation has been small sample size, we know PSG is a difficult access and execution examination, especially for pediatric population, so that previous studies involving children generally include samples between 10 to 40 CF subjects (most without sleep capnography). Finally, findings of this study corroborate previous reports suggesting sleep could serve as an early marker for respiratory disease progression in CF, although further studies are needed to assess these variables and mainly to analyze sleep carbon dioxide exchange. Thus, we conclude some groups that may benefit more from this evaluation (PSG), such as those colonized by Pseudomonas aeruginosa and those with persistent reduction in pulmonary function (especially FEV1), if not the general population of CF patients.
Keywords: Fibrose Cística
Polissonografia
Respiração Desordenada Durante o Sono
Pediatria
CNPQ Knowledge Areas: CIENCIAS DA SAUDE::MEDICINA
Language: por
Country: Brasil
Publisher: Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul
Institution Acronym: PUCRS
Department: Escola de Medicina
Program: Programa de Pós-Graduação em Medicina/Pediatria e Saúde da Criança
Access type: Acesso Aberto
Fulltext access restriction: Trabalho não apresenta restrição para publicação
URI: http://tede2.pucrs.br/tede2/handle/tede/7501
Issue Date: 29-Mar-2017
Appears in Collections:Programa de Pós-Graduação em Pediatria e Saúde da Criança

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